സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണെന്ന് നോക്കാം..

ചുവന്ന രക്താണുക്കളെ (RBC) ബാധിക്കുന്ന ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയ അഥവാ സിക്കിൾ സെൽ ഡിസീസ് (SCD) എന്ന അരിവാൾ കോശ രോഗം. സാധാരണയായി, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഡിസ്‌കുകളുടെ ആകൃതിയിലാണ്, ഇത് ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിലൂടെ പോലും സഞ്ചരിക്കാനുള്ള സൗകര്യം നൽകുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗത്തോടൊപ്പം, RBCകൾക്ക് അരിവാളിനോട് സാമ്യമുള്ള അസാധാരണമായ ചന്ദ്രക്കലയുണ്ട്. ഇത് അവരെ ഒട്ടിപ്പിടിക്കുന്നതും കർക്കശവുമാക്കുന്നു. അത് ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളി​ൽ കുടുങ്ങാൻ ഇടയാക്കുന്നതോടെ ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ എത്തുന്നതിൽ നിന്ന് രക്തത്തെ തടയുന്നു. ഈ അവസ്ഥ വേദനയ്ക്കും ടിഷ്യു തകരാറിനും കാരണമാകും.SCD ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റിസീസിവ് അവസ്ഥയാണ്. രോഗം വരാൻ നിങ്ങൾക്ക് ജീനിന്റെ രണ്ട് പകർപ്പുകള്‍ ആവശ്യമാണ്. നിങ്ങളി​ൽ ജീനിന്റെ ഒരു പകർപ്പ് മാത്രമേ ഉള്ളൂവെങ്കിൽ, അരിവാൾ സെൽ ലക്ഷണമുണ്ടെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു.

സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ലക്ഷണം

അരിവാൾ സെൽ അനീമിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി കുഞ്ഞുനാളിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. 4 മാസം മുതലുള്ള ശിശുക്കളിൽ രോഗം ഉണ്ടാകാം. പക്ഷേ, പ്രകടമായി ആറു മാസത്തിലാണ് കണ്ടുതുടങ്ങുന്നത്.

ഒന്നിലധികം തരം SCD ഉണ്ടെങ്കിലും, അവയ്ക്കെല്ലാം സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്, അവ തീവ്രതയിൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

∙ വിളർച്ചയിൽ നിന്നുള്ള അമിത ക്ഷീണം അല്ലെങ്കിൽ ദേഷ്യം

∙ അസാധാരണമായ വാശി

∙ വൃക്ക പ്രശ്‌നങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടുള്ള ബെഡ് വെറ്റിംഗ്

∙ മഞ്ഞപ്പിത്തം

∙ കൈയിലും കാലിലും വീക്കവും വേദനയും

∙ തുടർച്ചയായ  അണുബാധ

∙ നെഞ്ച്, പുറം, കൈകൾ അല്ലെങ്കിൽ കാലുകളി​ൽ വേദന

ഓക്‌സിജൻ വഹിക്കുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളിലെ പ്രോട്ടീനാണ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ. ഇതിന് സാധാരണയായി രണ്ട് ആൽഫ ശൃംഖലകളും രണ്ട് ബീറ്റ ശൃംഖലകളുമുണ്ട്. ഈ ജീനുകളിലെ വ്യത്യസ്ത മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലമാണ് സിക്കിൾ സെൽ അനീമിയയുടെ നാല് പ്രധാന തരം ഉണ്ടാകുന്നത്.